В начало | Дальнозоркость | О вебсайте | Мануальная терапия
prosto-wkusno.ru / Медицина / Алкоголик дневник

Стихи про алкоголь, стихи о вреде

Ромовый дневник Rum Diary смотреть

Пигментная дегенерация сетчатки. Наследственные заболевания глаз.

Пигментная дегенерация сетчатки (ПДС) - это относительно редкое, наследственное заболевание, которое связано с нарушением работы и выживания палочек, фоторецепторов сетчатки, отвечающих за периферическое черно-белое сумеречное зрение. Колбочки, другой вид фоторецепторов, расположены большей частью в макуле. Они отвечают за центральное дневное цветное зрение с высокой остротой. Колбочки вовлекаются в дегенеративный процесс вторично.

Наследование может быть сцепленным с полом (передаваться от матери к сыну с Х-хромосомой), аутосомно- рецессивным (гены болезни нужны от обоих родителей) или аутосомно-доминантным (патологического гена достаточно от одного из родителей). Поскольку Х-хромосома задействована чаще всего, мужчины болеют чаще женщин.

Люди с ПДС обычно обнаруживают, что они больны, замечая потерю периферического зрения и способности ориентироваться в плохо освещенных пространствах. Прогрессирование заболевания сильно вариабельно. У некоторых зрение страдает очень слабо, у других болезнь постепенно приводит к полной слепоте.

Часто заболевание обнаруживается в детстве, когда появляются симптомы, но иногда они могут появиться уже в зрелом возрасте.

Признаки (симптомы) при лечении дистрофии сетчатки глаза

  • Плохое зрение в сумерках на оба глаза

  • Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности

  • Постепенное сужение периферического поля зрения

  • Засветы

  • Быстрая утомляемость глаз

Диагностика пигментной дегенерации сетчатки. Наследственные заболевания глаз.

Пигментная дегенерация сетчатки

Участок глазного дна больного пигментной дегенерацией сетчатки, на котором отчетливо видны скопления пигмента.

Пигментная дегенерация сетчатки обычно диагностируется до достижения совершенолетия. Часто обнаруживается, когда пациент начинает предъявлять жалобы на трудности со зрением в сумерки и ночью. Для постановки диагноза доктору, как правило, бывает достаточно взглянуть на глазное дно при помощи офтальмоскопа, чтобы увидеть там характерные скопления пигмента. Электрофизиологическое исследование, называемое электроретинографией, может быть назначено для большей детализации выраженности заболевания. Периметрия позволяет оценить состояние полей зрения.

Лечение ретинита Штаргардта.

Стандартного и действительно эффективного лечения пигментной дегенерации сетчатки до настоящего времени не существовало. Назначались стимулирующие процедуры - электро- и магнитостимуляция - с целью "расшевелить" больную сетчатку, заставить выжившие фоторецепторы принять на себя функции погибших и попытаться как-то приостановить естественное течение болезни. Кроме того, доктора могли прибегнуть к так называемой вазореконструктивной операции, с помощью которой пытались улучшить кровоснабжение сетчатки.

Все эти процедуры имеют ограниченную эффективность. Несмотря на скудность нынешнего вооружения офтальмолога в сражении с ПДС и другими наследственными заболеваниями сетчатки, эта область активно разрабатывается учеными. В ней постоянно приобретается новая информация, которая вселяет сдержанный оптимизм, что в относительно близком будущем будет предложен радикально новый подход к сохранению и восстановлению зрения у этой категории больных.

Используя знания по функциональной анатомии органа зрения, биологии развития глаза, и достижения зарубежных ученых-нейроофтальмологов, методами микрохирургии и клеточной трансплантации нам удалось существенно усовершенствовать методы воздействия на ткани зрительного анализатора. Это позволило расширить возможности офтальмологии, за счет задействования скрытых способностей человека регенерировать нервные ткани и добиться существенного прогресса в лечении атрофии зрительного нерва, возрастной дистрофии и пигментной дегенерации сетчатки глаза человека.

Выполняя последовательно несколько новых амбулаторных малотравматичных и высокотехнологичных операций у слабовидящих пациентов, создаются условия для регенерации у них нервной ткани и сосудов глаза, благодаря чему НАМ УДАЁТСЯ ДОСТИЧЬ УЛУЧШЕНИЯ ЗРЕНИЯ В ДЕСЯТКИ РАЗ. Новое направление регенерационная медицина революционно изменяет результаты лечения за счет изменения хода восстановительных процессов в органах после травм и заболеваний.

И мы предлагаем такой новый подход в лечении этого ранее неизлечимого заболевания.

 

Впервые эту патологию описал Donders в 1857 г. как пигментный ретинит. Этот термин нельзя считать удачным, так как он не отражает патогенеза заболевания без первичного воспалительного процесса. Были предложены и другие названия, такие, как "первичная пигментная дегенерация сетчатки", "первичная тапеторетинальная дистрофия" и "палочко-колбочковая дистрофия". Последнее название подчёркивает то, что палочки поражаются первично и преимущественно, а колбочковый аппарат нарушается на поздних этапах заболевания. Liebreich в 1961 г. установил наследственную природу этого тяжёлого и прогрессирующего поражения сетчатки. В связи с этим Л.А. Кацнельсон (1973) использовал термин Collens (1916) "абиотрофия" и предложил название "пигментная абиотрофия сетчатки". См. также ст. по теме "Лечение дистрофии сетчатки глаза"


Понятие "абиотрофия" подчёркивает наследственную природу и дистрофический компонент заболевания.

Эпидемиология

Пигментная абиотрофия сетчатки составляет основную часть наследственных заболеваний сетчатки. Распространенность 0,5% среди неотобранного населения мира. Этиология и патогенез Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом Х-хромосомному типу. По нашим данным, при обследовании более 2000 человек рецессивный тип наследования отмечен у 39,2% больных, аутосомно-доминантный - у 12%, сцепленный с Х-хромосомой - у 2,2% больных; спорадические случаи составили 46,6%. Патогенез процесса до конца не изучен.

Диагностика

Пигментная абиотрофия сетчаткиОсновные моменты диагностики: анамнез, нарушение темновой адаптации, данные исследования поля зрения, электроретинографии, офтальмоскопии и ФАГД. Классификация Классификация основана на типах наследования заболевания. I. Ранняя аутосомно-рецессивная форма быстро прогрессирует, нередко осложняется макулярной дегенерацией и катарактой. К этой же форме наследования относится конгенитальный амавроз Лебера, развивающийся в течение первых 5 лет жизни и резко снижающий зрительные функции. II. Поздняя аутосомно-рецессивная форма начинается в возрасте 30 лет. Функции сетчатки снижаются значительно, но прогрессирование медленное. III. Аутосомно-доминантная форма прогрессирует медленно. Осложнения - катаракта и макулярная дегенерация - встречаются реже, чем при аутосомно-рецессивной форме. IV. Сцепленная с полом форма заболевания передаётся с Х-хромосомой. Заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует.

Клиника

Изменения на глазном дне включают классическую триаду: пигментные изменения сетчатки, воскообразный диск зрительного нерва и выраженное сужение ретинальных сосудов. Пигментные изменения сетчатки могут иметь вид костных телец или паукообразных отложений. Иногда отложения пигмента напоминают пятна, точки, мозаику, нередко локализуются около вен. На поздних стадиях заболевания развивается атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Глазное дно приобретает беловато-жёлтый цвет. Характерны ночная слепота - гемералопия и прогрессирующее сужение поля зрения, причём первым симптомом становится нарушение темновой адаптации, которое может возникать за несколько лет до обнаружения изменений на глазном дне. Раннее изменение поля зрения - образование кольцевидной скотомы в зоне, где развивается дегенерация сетчатки. При прогрессировании заболевания возможно сужение поля зрения вплоть до точки фиксации. Электроретинография определяет либо уменьшение, либо отсутствие b-волны. Существует также форма заболевания без отложений пигмента, наследуемая по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляющаяся сужением поля зрения и уменьшением либо отсутствием b-волны на электроретинограмме. Пигментная абиотрофия - как правило, двусторонний процесс, одностороннее поражение встречается крайне редко. Заболевание часто сопровождается развитием катаракты, атрофией хориокапиллярного слоя и кистовидным отёком макулы. На ФАГД наблюдается пятнистая гиперфлюоресценция глазного дна с выраженным нарушением циркуляции в сосудах сетчатки

Пигментный ретинит

Дегенеративные изменения сетчатки, объединенные в группу пигментного ретинита, характеризуются потерей периферийного зрения и так называемой куриной слепотой (ухудшение зрения ночью или при тусклом освещении). Примерно в 60 процентов случаях данное заболевание носит наследственный характер.

Хотя пигментный ретинит является глазным заболеванием, приблизительно 10 процентов людей, страдающих от пигментного ретинита, также подвержены частичной или полной глухоте. Причины данного явления пока остаются невыясненными. Слово "ретинит" имеет суффикс -um, который на языке медицинских терминов означает воспаление. Но при пигментном ретините воспаления сетчатки не происходит. Наступает ее дегенерация.

Пока неясно, почему при пигментном ретините в глазу происходят дегенеративные изменения фоторецепторов - палочек и колбочек, что приводит к потере способности передавать сигналы в кору головного мозга. Без этих сигналов, мозгу нечего "видеть". Слово "пигментоз" означает небольшое скопление черного пигментного вещества, различимого на сетчатке. Этот черный пигмент вырабатывается пигментным эпителием сетчатки, слоем тканевых клеток, расположенным сразу за сетчаткой. Наличие у пациента черного пигмента не обязательно свидетельствует о наличии пигментного ретинита, он может являться следствием других глазных болезней.

Как правило, заболевание наносит удар по периферийному зрению и связано с периферийной дегенерацией сетчатки. Со временем сетчатка продолжает дегенерировать. В некоторых случаях болезнь может привести к полной слепоте. По мере того как происходят изменения в строении палочек и колбочек глаза, у пациента развивается гемералопия (куриная слепота). У 40 процентов больных пигментным ретинитом в дальнейшем развиваются катаракты. Хотя эти катаракты малы, урон зрению они наносят существенный. Существуют некоторые расхождения во мнениях при лечении катаракты у больных, страдающих пигментным ретинитом. Если пигментный ретинит разрушил большую часть глазного пятна, отвечающего за центральное зрение, польза от удачно проведенной операции по удалению катаракты будет минимальная.

Тапеторетинальная дистрофия
Тапеторетинальные дистрофии (синоним: тапеторетинальные дегенерации, тапеторетинальные абиотрофии) - наследственные заболевания сетчатки, общим признаком которых является патологическое изменение ее пигментного эпителия. Тапеторетинальные дистрофии характеризуются прогрессирующим снижением зрительной функции вплоть до слепоты. Тапеторетинальная дистрофия может быть как самостоятельным заболеванием, так и одним из проявлений других наследственных болезней - амавротической идиотии, Лоренса - Муна -Барде - Бидля синдрома, а также синдрома, описанного Ашером. При тапеторетинальной дистрофии (тапеторетинальной дегенерации, тапеторетинальной абиотрофии) как правило, поражаются оба глаза. Первый симптом дистрофии сетчатки - понижение зрения в темноте (гемералопия), позже появляются дефекты поля зрения, снижается острота зрения, изменяется глазное дно. Диагноз тапеторетинальной дистрофии (тапеторетинальной дегенерации, тапеторетинальной абиотрофии) устанавливают на основании клинической и офтальмоскопической картины и данных электроретинографии. Тапеторетинальные дистрофии (тапеторетинальные дегенерации, тапеторетинальные абиотрофии) лечат введением стволовых клеток не только внутривенно системно, но и непосредственно в глаз, что увеличивает эффективность излечения.

Источник: http://l-correct.ru/texts/st_atr_1.htm

Комментарии к Алкоголик дневник
Вы должны взглянуть: Новинки








Статистика
Скачиваний Алкоголик дневник :
Сегодня: 518
Неделя:  7480
Меню
  • Диагностика
  • Медицина
  • Геморрой
  • Лифтинг
  • Зрение


  • prosto-wkusno.ru Copyright © 2014
    Алкоголик дневник | Правила | Политика конфиденциальности